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2026-06-28 22:38来自 微博网页版

自身炎症性疾病（Autoinflammatory diseases，AIDs）的认识 AIDs是一组由固有免疫缺陷或失调引起的以反复或持续全身炎症反应为特征的临床综合征，其中适应性免疫在发病机制中不发挥主要作用。 1999年自身炎症的概念才被逐渐认识和提出，起初对AIDs的认识局限于以周期性发热为特征的单基因病，以后随着 ​

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2026-06-21 22:05来自 微博网页版

传统B细胞耗竭（CD20单抗）疗法的局限性 B细胞在自身免疫性疾病中扮演着核心且多维的病理驱动角色，其作用已远远超出传统认知中仅产生抗体的范畴。它们不仅是自身抗体的“工厂”，更是连接先天免疫与适应性免疫的关键节点，通过多种机制参与自身免疫病的启动、维持和恶化。 传统B细胞耗竭（CD20单抗） ​

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2026-06-03 14:03来自 微博网页版

关节活动度检查示意图 关节活动度测量中的中立位（0°位），是测量关节活动范围的起始参考位置。 中立位的理解 中立位（0°位）通俗来讲，是指身体的骨骼、关节及相关肌肉处于相对平衡、对称的状态，且能够良好维持身体自然姿势的位置。 从解剖学角度看：骨骼和关节未偏离其正常解剖位置，肌肉处于原始弹 ​

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2026-06-02 22:46来自 微博网页版

人体各滑膜关节活动范围（中立位0°法） 关节活动度（Range of Motion, ROM）评估是儿童风湿科医生的一项基本功，在幼年特发性关节炎（JIA）的诊疗中具有重要价值。在JIA患儿中，ROM评估有助于早期发现关节受累、监测疾病活动度及指导康复治疗。 1. 定义与目的 定义： ROM是指在特定起始体位下，关节所 ​

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2026-05-31 14:03来自 微博网页版

关节活动范围（(range of motion, ROM)） 关节活动范围：关节运动时所能通过的最大弧度，又称关节活动度，分主动、被动活动范围。 1. 分类 主动活动范围：靠自身肌肉收缩完成的关节活动幅度； 被动活动范围：外力（他人 / 器械）辅助下关节可达的最大活动幅度，被动通常≥主动。 2. 临床意义（幼年特发 ​

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2026-05-25 22:51来自 微博网页版

儿童关节痛的三大常见原因 1. 生长痛（占比最高，良性） 特点：疼痛多位于双腿（小腿、大腿前侧），因紧邻关节，常被孩子描述为“关节痛”。典型表现为傍晚或夜间发作，白天一切正常；关节不红不肿，活动不受限。 误区澄清：这不是缺钙，也不是骨骼生长痛（骨骼生长本身不引起疼痛），而是肌肉疲劳与痛 ​

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2026-05-24 19:18来自 微博网页版

儿童关节痛（Arthralgia）病因分析流程 关节痛的定义 关节痛是指一个或多个关节部位出现的疼痛、不适或酸胀感，是关节基本结构或辅助结构在损伤、炎症、机械刺激或其他病变作用下引发的主观症状，而非独立的疾病诊断。 滑膜关节（动关节）的结构包括关节基本结构与辅助结构（见图1和图2）。 临床通常所 ​

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2026-05-10 22:32来自 微博网页版

Mother's Day Today is Mother's Day. Wishing my mom and all mothers around the world a happy Mother's Day! ​

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2026-05-10 22:26来自 微博网页版

何谓免疫漂移？——一种皮肤病治好了，另一种却冒出来了 许多风湿科医生乐于涉猎某些皮肤病的治疗，尤其是免疫介导的炎症性皮肤病（immune-mediated skin diseases, IMSD），例如银屑病、斑秃、特应性皮炎、慢性自发性荨麻疹、化脓性汗腺炎、结节性痒疹以及白癜风。IMSD 属于免疫介导的炎症性疾病（imm ​

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2026-04-26 23:12来自 微博网页版

披着风湿性疾病外衣的先天性代谢缺陷病（inborn errors of metabolism, IEM） 在临床实践中，先天性代谢缺陷病（inborn errors of metabolism, IEM）可表现为多种风湿性疾病的表型，因而容易被误诊或漏诊。风湿性疾病泛指影响骨骼、关节及其周围软组织（包括肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等）的 ​

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2026-04-22 22:21来自 微博网页版

保肝药物治疗时机及药物选择 转氨酶升高是否需要使用保肝药物，不能仅凭单一数值判断，而应综合考虑升高程度、病因以及是否合并其他肝功能指标异常。 根据美国胃肠病学院（ACG）2017年指南，转氨酶（ALT/AST）升高程度可分为： 临界升高：ALT/AST ＜ 2×ULN（低于正常上限的2倍） 轻度升高：ALT/AST 在 ​

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2026-04-10 16:36来自 微博网页版

白芍总苷在儿童复发性阿弗他溃疡治疗中的应用 1. 成分 白芍总苷（Total Glucosides of Paeony, TGP）的商品名为帕夫林，是从中药白芍中提取的有效成分混合物，主要包括芍药苷、羟基芍药苷、芍药花苷、芍药内酯苷和苯甲酰芍药苷，其中芍药苷、芍药花苷、芍药内酯苷和苯甲酰芍药苷为四种主要活性成分。 2 ​

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2026-04-08 20:42来自 微博网页版

儿童转氨酶升高的临床诊断思路 一份完整的肝功能报告应涵盖以下四类指标： 1、肝细胞损伤指标：丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）； 2、胆汁排泄/淤积指标：碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（γ-GT）； 3、胆红素代谢指标：间接（非结合）胆红素、直接（结合）胆红素； 4、肝脏合成功能 ​

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2026-04-07 23:05来自 微博网页版

如何通过尿液分析判断儿童是否存在泌尿道感染 泌尿道感染感染（urinary tract infection, UTI）又称尿路感染，是儿童常见的感染性疾病之一。据统计，7岁之前，约1.7%的男孩和8.4%的女孩曾发生UTI。出生后第一年为发病率最高的时期，其中4～6月龄以下男孩的发病率高于女孩。 典型尿路感染表现为尿频、尿 ​

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2026-04-05 09:57来自 微博网页版

儿童为何白天尿频？—— 警惕单纯性日间尿频 门诊中，经常遇到一些原本排尿正常的儿童，突然出现白天尿频前来就诊。主要表现为白天排尿次数显著增加，每小时至少排尿1次，甚至每隔数分钟就要排尿一次。部分患儿伴有尿急感，但无尿痛、尿失禁。当患儿专注于某项事件（如玩游戏、看动画片）或夜间入睡后 ​

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2026-04-05 09:21来自 微博网页版

发热的体温判断阈值 人体体温主要由下丘脑的体温调节中枢调控，该中枢负责平衡产热（主要来源于肌肉和肝脏的代谢活动）与散热（通过皮肤和肺部进行）。正常人体体温虽保持在一个相对恒定的范围内，但仍会受年龄、性别、昼夜节律、情绪、运动、进食及环境温度等多种因素影响而出现生理性波动。昼夜正常 ​

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2026-03-28 21:44来自 微博网页版

关节痛的是是非非 关节疼痛是临床非常常见的症状，其背后可能的病因涵盖从自限性疾病到危及生命的急症（如化脓性关节炎）。因此，一个系统、严谨的诊断思路至关重要。 1、关节痛首先鉴别是关节病变还是非关节病变（关节周围组织病变） 关节源性疼痛病变位于关节腔内部，特征：活动时疼痛、被动活动范围 ​

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2026-03-17 12:22来自 微博网页版

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathicarthritis，JIA)的辅助检查策略与鉴别诊断路径 JIA是儿童时期最常见的慢性风湿性疾病之一，其本质是一组原因不明、以慢性滑膜炎症为核心病理改变的异质性疾病。由于本病缺乏特异性的诊断金标准，其诊断的确立依赖于严密的临床推理和详尽的鉴别诊断流程，因此系 ​

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2026-03-16 15:41来自 微博网页版

风湿性疾病、自身免疫性疾病、结缔组织病与免疫介导的炎症性疾病之间的关系 1、风湿性疾病是根据病变组织（解剖学） 来定义的，主要涉及骨、关节及其周围软组织，以及其他相关的器官系统。它是一个跨学科领域的术语，涵盖了多种以这些结构受累为特征的疾病。 2、自身免疫性疾病则是根据发病机制来定义 ​

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2026-03-15 20:55来自 微博网页版

何谓免疫介导炎症性疾病(immune-mediated inflammatorydisease，IMID) 定义 IMID是一类由免疫失衡引起的慢性炎症性、系统性疾病，以持续性炎症反应和组织、器官损伤为主要特征，临床表现复杂多样，呈现高度异质性。 IMID名称的由来 2021年8月《新英格兰医学杂志》发表了一篇重要文章，文章题目：Refram ​

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2026-03-15 18:32来自 微博网页版

何谓自身免疫性疾病（autoimmune disorders，ADs) 一、定义 1. 通俗定义 自身免疫性疾病是指人体免疫系统功能紊乱，错误地将自身的正常细胞、组织或器官识别为外来入侵者（如细菌、病毒）并进行攻击，从而导致的慢性炎症性疾病。 2. 专业定义 自身免疫性疾病是由多种因素导致的免疫系统对自身成分的免 ​

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2026-03-14 15:53来自 微博网页版

结缔组织病（connective tissue disease, CTD）的定义与概述 人体组织按其结构、功能与分布特点，主要分为四大基本类型：上皮组织、结缔组织、肌组织与神经组织。从广义上讲，结缔组织病可理解为所有累及结缔组织的疾病。然而，在临床实践中，尤其是在风湿病学领域，“结缔组织病”一词具有更为特定的 ​

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2026-02-28 11:08来自 微博网页版

如何避免腺病毒感染所带来的"坑" 腺病毒是一种无包膜的DNA病毒，直径约70-90纳米，家族庞大。目前已知可感染人类的血清型超过70种，分为A-G等7个亚属。它既是引起普通感冒的常见病原体，也是基因治疗中的重要工具。然而，正是这种常见病毒，在临床上却常常让人踩坑。 腺病毒感染的三大"坑"及避坑要点 ​

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2026-02-28 10:09来自 微博网页版

何谓孤儿病（Orphan disease）？ “孤儿病”是罕见病（Rare disease）的俗称。 1、定义： 指发病率极低、患病人数非常少的疾病。 2、命名由来： 之所以被称为“孤儿”，是因为这些疾病像“孤儿”一样被忽视。由于患者群体太小，制药企业通常因为研发成本高、市场需求小而缺乏研发药物的动力，导致这些 ​

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2026-02-26 08:44来自 微博网页版

SEC61A1 致病性变异致常染色体显性遗传肾小管间质性肾病（ADTKD5) 常染色体显性遗传肾小管间质性肾病（Autosomal Dominant Tubulointerstitial Kidney Disease，ADTKD）是一组罕见的遗传性肾病。 定义： ADTKD是一类以肾小管损伤、间质纤维化为主要病理特征，呈常染色体显性遗传方式传递的肾脏疾病，最 ​

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2026-02-24 10:59来自 微博网页版

糖皮质激素的作用机制新认知 糖皮质激素，又称“类固醇激素”，在临床中常被简称为“激素”，包括天然和人工合成两类。这类药物多以药理剂量用于抗炎、抗毒、抗休克及免疫抑制治疗，广泛应用于多种疾病的治疗，如过敏性疾病、风湿性疾病等。 根据使用时长，糖皮质激素的疗程可分为短程（<1个月 ​

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2026-02-14 21:59来自 微博网页版

何谓风湿性疾病的分类标准 风湿性疾病的分类标准，是一套由国际专业学会制定的、用于临床研究和学术交流的统一规则，目的是确保纳入研究的患者群体具有同质性（即患的是同一种病）。 分类标准与诊断标准有何区别？ 分类标准（Classification Criteria）：这是研究人员进行临床试验或流行病学调查时使用 ​

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2026-02-14 21:53来自 微博网页版

何谓风湿性疾病？ 风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围组织（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病。根据1983年美国风湿协会（ARA）制定的分类方法，根据其发病机制、病理和临床特点，将其分为10大类100余种。现代风湿性疾病病种达到200余种。 10大类风湿性疾病 ​

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2026-02-07 12:32来自 微博网页版

抗炎治疗何时需要“标本兼治” 如果说风湿性疾病都是自身免疫性疾病，这肯定有点过；但要说是炎症所致的疾病，可能比较正确。因此，抗炎治疗在风湿病领域至关重要。 按照抗炎药物的作用机制，抗炎药物分4大类，分别是非甾体抗炎药、糖皮质激素、非特异性抗炎药物，及靶向抗炎药物（见图1）。 最近有学 ​

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2026-01-25 14:47来自 微博网页版

单基因自身炎症性疾病 单基因自身炎症性疾病是一组由于基因突变致其编码蛋白改变，固有免疫失调，最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。1999年被提出。 单基因自身炎症性疾病的筛查的必要条件：小年龄儿童（ ≤５岁）不明原因反复发热，主要条件包括以下10项，满足必要条件+2个主要条件就要警惕 ​

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2026-01-24 20:44来自 微博网页版

自身炎症性疾病（autoinflammatory diseases, AIDs） AIDs定义（狭义的/经典的）是一组由于基因突变致其编码蛋白改变，致固有免疫失调，最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。是国外学者于1999年首先提出。 AIDs被定义（广义的/近期的）为固有免疫系统缺陷或失调引起的临床疾病，其特征是反复或 ​

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2026-01-17 22:24来自 微博网页版

免疫球蛋白A（IgA）血管炎（过敏性紫癜）的前世今生 IgA血管炎，过去称“过敏性紫癜”，是儿童时期最常见的系统性血管炎，属于小血管炎中的免疫复合物介导的血管炎（下图1）。长期以来，“过敏性紫癜”的旧称在国内临床实践中引发了诸多误解，导致治疗方案差异巨大。为此，中华医学会儿科学分会免疫学 ​

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2026-01-04 22:27来自 微博网页版

儿童淋巴结生理大小与病理性肿大的界限 儿童正常淋巴结呈肾形或椭圆形，淋巴结生理大小因解剖部位而异，长径/短径比值（L/S）通常≥2.0。 淋巴结是外周免疫系统的核心，其由皮质、髓质和包膜三部分组成。广泛分布于颈部、腋窝、腹股沟等淋巴回流区域。根据解剖位置，可分为易触及的浅表淋巴结和难触及 ​

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2026-01-01 20:56来自 微博网页版

2026年新年第一天参观龙华烈士纪念馆 来上海生活15年，很少出去观赏上海的美景。上海是国际化大都市，正在建设为“国际经济、金融、贸易、航运和科技创新中心”。 每天做地铁12号线去上班，每次路过龙华站时，报站广播里总能听到“龙华英烈，见证了中国共产党人的初心”这句话。上学时也是经常读到、听 ​

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2025-12-14 22:50来自 nova9Pro精彩由我摄定

患流感之后需不需接种流感疫苗 今年流行的是A型流感病毒（甲型流感病毒），毒株检测99.7%为H3N2。所以基本都是H3N2型甲流。 很多患有甲流孩子的家长有疑问，孩子患甲流后是否还需要接种流感疫苗，预防再次感染？ 感染流感之后会产生抗体，对同型病毒株有抵抗力，并维持3～6个月时间。而流感流行季节一 ​

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2025-12-13 15:28来自 微博网页版

影响生物制剂疗效的抗药抗体（Anti-drug antibodies, ADA) 什么是生物制品？ 依据《中国药典》（2020年版），生物制品是指以微生物、细胞、动物或人源组织和体液等为起始原材料，用生物学技术制成，用于预防、治疗和诊断人类疾病的制剂。 抗药抗体（Anti-drug antibodies, ADA) 当使用蛋白质或肽类等生 ​

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2025-12-09 16:48来自 微博网页版

流感期间发生腿疼和尿色改变要警惕横纹肌溶解症 今年流行的流行性感冒是甲型流感，简称“甲流”。今年的甲流“危重型”不多见，基本是普通型。所谓“危重型”是指重要器官受累，脑（坏死性脑病）、心脏（心肌炎、心力衰竭等）、肺（呼吸衰竭等）。 危重型流感诊断标准符合以下情况之一者： 1）呼吸衰竭 ​

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2025-12-09 11:27来自 微博网页版

近期流行性感冒的临床特点 流行性感冒每年这个季节都有一定规模的流行。今年流行的流行性感冒流是甲型感病毒（H3N2），目前正处于疾病上升期（疾病快速传播期）。 临床特点： 全身症状：高热、乏力，部分患者四肢酸，头痛、呕吐，精神、食欲不振等，极少部分出现腹泻、腹痛等。 局部症状：咳嗽、咽部不 ​

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2025-11-30 09:25来自 微博网页版

系统性红斑狼疮的传统治疗 系统性红斑狼疮（SLE）传统治疗是指采用传统药物对该病的治疗。 传统药物主要包括三种药物，抗疟药物（羟氯喹）、糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙）和免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素、伏环孢素、他克莫司等）。 传统治疗策略：疾病控制，药物 ​

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2025-11-28 11:43来自 nova9Pro精彩由我摄定

今年流感儿童的血常规特点 目前是甲型流感流行季节，感染者一般有发热，高热，也有少部分人低热，多数人有流涕、咽痛、轻微咳嗽。严重病例乏力、四肢酸痛。有流感接触史。 到医院就诊一般会查个血常规、CRP（C反应蛋白）、SAA（血清淀粉样蛋白）和流感核酸检测（2小时左右出报告）。血常规等结果先出来 ​

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2025-11-26 15:43来自 微博网页版

生物制剂使用前需要评估哪些项目确保安全使用 依据《中国药典》（2020年版），生物制品是指以微生物、细胞、动物或人源组织和体液等为起始原材料，用生物学技术制成，用于预防、治疗和诊断人类疾病的制剂。具有高效性、特异性、副作用较低、耐受性良好等诸多优势。 生物制剂的优缺点 优点： 靶向性强： ​

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2025-11-24 07:28来自 微博网页版

系统性红斑狼疮的元凶 系统红斑狼疮的病因主要与遗传背景（包括表观遗传学）、激素（性激素水平）、环境（污染、感染、烟草、紫外线等）等因素有关。其发病机制极其复杂：涉及适应性免疫和固有免疫系统。 近期，斯坦福医学院的研究人员 (Younis 等人) 及其合作团队通过一项极其出色的研究揭示并证实了 ​

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2025-11-23 09:58来自 微博网页版

再谈系统性红斑狼疮的治疗 系统性红斑狼疮是一种以免疫失衡为特征的自身免疫性疾病，表现为有多种针对自身组织的自身抗体产生。该疾病是一种异质性疾病，因为该病临床症状的多样性，发病机制的复杂性。 近年来不断有新的技术被用于临床治疗系统性红斑狼疮，如细胞治疗（CAR-T)等，使得系统性红斑狼疮有 ​

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2025-10-28 22:51来自 微博网页版

哪些儿童需要测血压---关注儿童高血压 儿童高血压发病率有逐年增多的趋势，而且原发性高血压的比例在不断增高。在临床中，我国成人（18岁以上）高血压患者的知晓率、治疗率和控制率（三率）总体仍处于较低的水平，分别达51.6%、45.8%和16.8%。 而儿童或其家长对“儿童高血压”的认知普遍不足。很多人认 ​

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2025-10-26 20:42来自 微博网页版

内分泌性疾病所致高血压的机制 随着儿童疾病谱的变迁，儿童高血压发病率在上升，数据显示6-17岁学龄儿童高血压患病率为13.0%。国内外有多个关于儿童高血压诊断标准，我国儿童高血压诊断标准为3～15岁：参照“中国3-17岁男、女年龄别和身高别血压参照标准”中对应年龄、性别和身高的血压第95百分位( P95 ​

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2025-10-23 16:31来自 nova9Pro精彩由我摄定

发热是儿科常见的就诊原因之一。面对“不明原因发热（FUO，或称发热待查）”，探寻其病因是儿科医生的首要挑战。我们将从风湿免疫学的视角，系统梳理FUO的临床诊断思路。欢迎大家旁听。 ​

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2025-10-20 09:06来自 微博网页版

免疫介导的炎症性疾病（IMID）的治疗---即风湿性疾病治疗原则 风湿性疾病多数是炎症性疾病，这种炎症是非感染、非肿瘤性炎症，即免疫介导的炎症性疾病。 治疗主线就是抗炎治疗，目前临床抗炎药物大致分4类： 1、非甾体抗炎药物：选择性COX2抑制剂（塞来昔布、依托考昔等）、非选择性COX抑制剂（布洛芬 ​

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2025-10-19 23:53来自 微博网页版

免疫介导的炎症性疾病”（Immune-Mediated Inflammatory Diseases，IMID） 如果说风湿性疾病均是自身免疫性疾病，这有点过，但如果说风湿性疾病是炎症性疾病，可能大家均能接受。故学者认为风湿性疾病是“一个病”：免疫相关的炎症性疾病或免疫介导的炎症性疾病（IMID）。该病发生的根源是免疫系统失调 ​

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2025-09-17 13:56来自 微博网页版

儿童眼袋的常见原因之一---变应性结膜炎 经常有家长带孩子来门诊因“黑眼圈、下眼睑紫色改变”就诊，这就是我们常提及的“儿童眼袋”。儿童出现眼袋的原因较为复杂，可能涉及生理、病理及生活习惯等多方面因素。 常见原因： 睡眠不足 儿童生长发育需充睡眠，长期熬夜或睡眠质量差会影响眼部血液循环， ​

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2025-09-14 21:43来自 微博网页版

单克隆抗体治疗自身免疫疾病失败的可能原因 记忆性淋巴细胞在免疫反应进程中扮演着特殊角色，它们能够 “记住” 既往遭遇的抗原，在后续再次接触相同抗原时，迅速触发更为强烈且持久的免疫应答。 记忆性 B 细胞在多数自身免疫性疾病中起核心作用，深度清除它是实现免疫重置的必要条件。在自身免疫性疾 ​

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2025-09-14 21:32来自 微博网页版

自身免疫性疾病与免疫重建（immune reset） 自身免疫性疾病是机体免疫系统对自身抗原产生免疫应答，导致组织损伤的疾病。其发病与免疫耐受破坏、免疫细胞功能失调有关，如T细胞、B细胞异常活化，产生自身抗体攻击自身组织。 免疫重置是指借助相关措施清除那些具有自身反应特性的淋巴细胞，进而促使免疫 ​

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2025-08-30 16:53来自 微博网页版

Cogan综合征---让罕见被看见 Cogan综合征是一种罕见（目前儿童报道病例不超过5例）的自身免疫性炎症性疾病，主要累及眼、耳及血管系统。属于系统性血管炎，在系统性血管炎分类中，被分在变异性血管炎，与白塞病/白塞综合征同类。变异性血管炎特点是不仅可以累及大、中、小血管，同时也可以累及动脉和静 ​

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2025-08-30 16:31来自 微博网页版

复旦大学附属中山医院儿科中心病房即将开业 复旦大学附属中山医院儿科中心与2025年2年得到中山医院党委的批准，正式成立，由仇万山教授筹建，现任主任是仇万山教授。2025年5月28日儿科中心门诊开业。经过3月门诊的运行，解决徐汇区儿童就诊的需求，为了更好满足上海市儿童常见重症疾病就诊和全国儿童疑 ​

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2025-08-26 22:32来自 微博网页版

系统性红斑狼疮（SLE）的治疗新进展（Advances in the treatment） SLE是一种以免疫系统失衡为特征的慢性自身免疫性疾病，免疫失衡表现多种免疫细胞（先天性免疫细胞和适应性免疫细胞）功能异常，多种自身抗体产生，并累及多个系统或器官。 SLE的异质性是临床治疗面临的首要挑战，这种挑战不仅体现在临 ​

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2025-08-02 20:29来自 nova9Pro精彩由我摄定

#不可辜负的美食#

基孔肯雅热（Chikungunya fever，CHIKF）与风湿性疾病的关系 CHIKF是由基孔肯雅病毒(chikungunya virus, CHIKV)引起，经伊蚊（埃及伊蚊和/或白纹伊蚊）传播，以发热、皮疹及关节疼痛为主要特征的急性传染病（见下图）。 CHIKF受重视程度不够，又被称为“被忽视的热带病”。基孔肯雅源于非洲Kimakonde ​

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2025-08-02 20:28来自 nova9Pro精彩由我摄定

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基孔肯雅热（Chikungunya fever，CHIKF）与风湿性疾病的关系 CHIKF是由基孔肯雅病毒(chikungunya virus, CHIKV)引起，经伊蚊（埃及伊蚊和/或白纹伊蚊）传播，以发热、皮疹及关节疼痛为主要特征的急性传染病（见下图）。 CHIKF受重视程度不够，又被称为“被忽视的热带病”。基孔肯雅源于非洲Kimakonde ​

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2025-07-27 10:50来自 微博网页版

基孔肯雅热（Chikungunya fever，CHIKF）与风湿性疾病的关系 CHIKF是由基孔肯雅病毒(chikungunya virus, CHIKV)引起，经伊蚊（埃及伊蚊和/或白纹伊蚊）传播，以发热、皮疹及关节疼痛为主要特征的急性传染病（见下图）。 CHIKF受重视程度不够，又被称为“被忽视的热带病”。基孔肯雅源于非洲Kimakonde ​

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2025-07-23 16:02来自 微博网页版

关节过度活动---Beighton 评分系统 根据Beighton 评分系统标准（见下图1），在3至19岁学生群体中，有4%至11%存在全身性关节过度活动。全身性关节过度活动，可引起关节疼痛、关节脱臼、腿酸、腿痛等临床症状。 关节过度活动分为良性关节过度活动（关节松弛症）和非良性关节过度活动 关节松弛症是一种全 ​

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2025-07-13 21:40来自 微博网页版

新生儿Fc受体拮抗剂---治疗IgG介导的自身免疫性疾病新技术 新生儿Fc受体(FcRn)是免疫调节的重要因子，能够控制免疫球蛋白G(IgG)分子的运输和再循环，而IgG分子是体液免疫中最丰富的抗体。FcRn具体结构、功能、临床运用前景见下图1。 FcRn拮抗剂通过阻断FcRn与IgG的结合，可显著降低致病性IgG水平，从而 ​

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2025-07-08 22:18来自 微博网页版

让罕见被看见---儿童干燥综合征伴发视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD） 视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorder ,NMOSD）是一种罕见且严重的中枢神经系统（the central nervous system ,CNS）自身免疫所介导的炎症性疾病，主要累及视神经和脊髓。1894年，Devic首次将其描述为Devic ​

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2025-06-27 22:00来自 微博网页版

TOP2B基因缺陷的一个新的表型---让罕见被看见 TOP2B（DNA拓扑异构酶IIβ）是一种关键核酶，负责调控DNA的拓扑结构，在转录、染色体分离和DNA修复中起重要作用。位于人类染色体 3p24。TOP2B缺陷或突变与多种疾病相关，如BILU综合征：B-cell immunodeficiency, distal limb anomalies and urogenital mal ​

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2025-06-27 21:39来自 微博网页版

复旦大学附属中山医院儿科中心开业满月 2025年5月28日复旦大学附属中山医院儿科中心正式开业。至今刚好一月，可喜可贺！我也来中山医院儿科中心快2个月了，感受到了中山医院的浓浓学术氛围。 复旦大学附属中山医院儿科中心特点可以概括为“三专一特”：专业齐全、专家云集、专科优势（儿科专科+成人优 ​

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2025-06-25 12:08来自 微博网页版

复发性阿弗他溃疡（Recurrent Aphthous Ulcer，RAU） RAU又被称为复发性口腔溃疡、复发性口疮，是一种常见的口腔黏膜溃疡性疾病，其主要特点为反复发作、灼痛明显，且具有自限性。 免疫因素：部分患者存在自身免疫功能异常，如 T 淋巴细胞亚群失衡，或免疫复合物沉积等，导致口腔黏膜组织受到免疫攻击 ​

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2025-06-25 11:24来自 微博网页版

口腔溃疡 口腔溃疡是一种常见的口腔黏膜病变，表现为口腔内局部出现圆形或椭圆形的浅表性溃烂，通常伴有疼痛感。口腔溃疡俗称“口疮”。 主要临床特征 外观：溃疡表面常覆盖白色或黄色伪膜，周围有红晕；大小不一，直径多为2-5毫米，严重者可达1厘米以上。 部位：多见于唇内侧、舌头、颊黏膜、软腭等部 ​

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2025-06-20 22:34来自 微博网页版

网状青斑（Livedo Reticularis） 网状青斑是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱，导致细小动脉痉挛和细小静脉扩张，血液淤滞而出现的皮肤局限性 紫蓝色的疾病。它是以皮肤上特有的网状或树枝状分布的青紫色斑 ，并因冷加剧，为特征的一类疾病（既可以是疾病）或症状（也可以是疾病的症状），见临床病例 ​

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2025-06-12 16:34来自 nova9Pro精彩由我摄定

专科门诊已开通，欢迎有需求的前来就诊、健康咨询！从事儿科临床近30年，擅长儿科常见病多发病的诊治，主攻方向儿童肾脏风湿免疫性疾病。 ​

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2025-06-11 10:25来自 微博网页版

儿童反复腮腺肿大---警惕干燥综合征（Sjögren’s syndrome，SS） 儿童反复腮腺肿大容易被诊断为儿童复发性腮腺炎，近期两个孩子因反复腮腺肿大，诊断复发性腮腺炎，就诊本人门诊，被确诊为SS。 SS是一种系统性自身免疫所致的慢性炎症性疾病，以淋巴细胞增殖、进行性外分泌腺体损伤为特征，临床常累及涎 ​

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2025-06-07 21:43来自 微博网页版

JAK-STAT信号通路及抑制剂 Janus 激酶(Janus Kinase, JAK) Janus 激酶 是细胞内非受体酪氨酸激酶家族，可通过 JAK-STAT 途径转导细胞因子介导的信号。Janus 这个名字源自前后双面的罗马神，因为 JAK 拥有两个相似的磷酸盐转移结构域，其中一个显示激酶酶活性，而另一个基序在反馈环路中负调节第一个基 ​

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2025-05-27 05:44来自 微博网页版

复旦大学附属中山医院儿科中心将正式开业！！！ 复旦大学附属中山医院儿科中心将于5月28日正式开业，我也有幸参与其中，做了点工作，并将见证这一历史时刻。中山医院自1952年以来，73年之后重建儿科，意义重大，责任重大、使命重大。 目前提供的服务是内、外科常见疾病的诊治， 儿童生长发育评测与管理 ​

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2025-05-11 10:19来自 微博网页版

执业地点变更 本人执业点变更至复旦大学附属中山医院（简称中山医院），中山医院即将成立儿科中心（预计本月底正式开业）。 中山医院成立儿科中心（重新开设儿科） 中山医院成立于1937年，逐步开设儿科就诊单元，后成儿科，1952年后与中国红十字第一医院（目前的华山医院）等医院的儿科合并成立上海第 ​

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2025-05-11 09:48来自 微博网页版

母亲节（Mother day） 祝福我的母亲节日快乐，身体安康！也祝福全天下的母亲们节日快乐，幸福开心！ 母亲在，家就在，幸福就在！ 感谢母亲的碎碎念念，温暖我们岁岁年年！ ​

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2025-04-27 20:11来自 微博网页版

播散性卡介苗病 儿童播散性卡介苗病（前面介绍过）是一种罕见且严重的卡介苗并发症。早期诊断和及时干预对于改善预后至关重要。然而，其临床表现具有异质性，这通常会导致高误诊率。我们报道1 例 5 个月 13 天男婴，因 “全身水肿 12 天伴尿量减少” 入院。实验室检查显示大量蛋白尿、低白蛋白血症、溶 ​

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2025-04-20 21:48来自 微博网页版

生物制剂安全吗？ 何为生物制剂 生物制剂是一种通过生物技术生产的药物，主要用于精准调节免疫系统，抑制过度活跃的免疫反应。它们通过特定的机制针对特定的疾病或症状进行治疗，具有以下显著特点： 靶向性强：生物制剂能够精确地识别并作用于特定的免疫细胞或细胞因子，从而有效地控制疾病活动。 起效 ​

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2025-04-13 10:57来自 微博网页版

自勉 路虽远，行则将至； 事虽难，做则可成。 不积跬步，无以至千里； 不积小流，无以成大海。 天下大事，必作于细； 天下难事，必成于易。 ​

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2025-04-13 10:54来自 微博网页版

丙种球蛋白等血液制品对麻疹疫苗接种的影响 血液制品包括全血、红细胞悬液、血浆、血浆衍生制品（丙种球蛋白）、血小板制品等。这些血液制品含有不同程度的抗体---属于免疫球蛋白，血液制品中抗体的含量和使用剂量，会影响后续麻疹疫苗接种的效果。抗体滴度越高、使用剂量越大，抗体在体内衰减所需要的 ​

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2025-04-07 21:15来自 微博网页版

儿童疾病谱的变迁 随着我国社会经济的发展中国儿童的疾病谱发生大的变化。以下是主要阶段的特征及变化趋势： 1. 传统阶段（20世纪80年代前） 主要疾病： 感染性疾病：麻疹、百日咳、脊髓灰质炎、白喉、痢疾、疟疾等传染病高发。 营养不良性疾病：蛋白质-能量营养不良（如佝偻病、贫血）、维生素缺乏症 ​

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2025-04-06 22:38来自 微博网页版

“我命由我不由天”出自哪里？ 徐霞客《青云志》： 身处低谷不自弃，我命由我不由天。无人扶我青云志，我自踏雪至山巅。若是命中无此运，亦可孤身登昆仑。红尘赠我三尺剑，酒换瘦马一世街。世人朝路乃绝涧，独见众生止步前。海到尽头天作岸，山登绝顶我为峰。如若东山能再起，大鹏展翅九万里。一入红尘 ​

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2025-04-06 22:33来自 微博网页版

静脉输注丙种球蛋白后能进行疫苗接种吗？ 静脉输注丙种球蛋白（IVIG）后是否能进行疫苗接种，主要取决于疫苗的类型和IVIG的使用剂量。 丙种球蛋白对疫苗接种的影响： 一般对灭活疫苗（俗称“死疫苗”）接种不影响：如乙肝、百白破、流感疫苗。 同样对类毒素疫苗接种也不影响：如破伤风疫苗，可以在IVIG ​

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2025-03-30 20:30来自 微博网页版

与凤凰同飞必是俊鸟，与虎狼同行必是猛兽。 与智者同行，你会不同凡响，与高人为伍，你能登上巅峰。 正所谓：鸟随鸾凤飞腾远，人伴贤良品自高。 ​

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2025-03-30 20:24来自 微博网页版

口服甲氨蝶呤治疗时如何补充叶酸减少甲氨蝶呤的不良反应---叶酸剂量和频次 服用甲氨蝶呤后需要同时服用叶酸的原因主要是为了减少甲氨蝶呤的副作用和提高治疗效果。甲氨蝶呤是一种抗代谢类药物，已经用于治疗多种风湿性疾病，如成人类风湿性关节炎、儿童幼年特发性关节炎、皮肌炎、硬皮病、多发性大动脉 ​

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2025-03-26 22:25来自 微博网页版

遇见是因为有债要还，离开是因为还清了。 前世不欠，今生不见， 今生相见，定有亏欠。 缘起，我在人群中看见你， 缘散，我看见你在人群中。 过往皆是因，当下皆是果。 缘起缘灭缘自在， 世界最好的放生就是放过自己。 一念放下便是重生， 人生就是山水一程各有各命。 ​

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2025-03-26 22:21来自 微博网页版

发热（Fever） 发热是指调节性体温增高，是体温升高原因之一（见图1）。 临床如何判断是否发热？发热的临床定义为：单次口腔温度>38.3℃，或温度>38.0℃ 持续超过1小时，或在24小时内多次出现>38.0℃的情况（见图2）。 发热在儿童中很常见。病毒感染是儿童发热最常见的原因。 尿路感染是目前儿童最常见 ​

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2025-03-23 11:03来自 微博网页版

狼道里有句话说的非常霸道 男人 站稳了，精品一件 倒下了，烂泥一堆 放弃了，笑话一个 成功了，神话一曲 挺住了，你就是人群中最美的风景线 累吗 累 死了吗 没死 没死就得继续干 想别的没什么用，这一路你可以哭，但你不能任怂。 你要永远记住： 苦才是人生 累才是工作 干才能拥有 变才是命运 ​

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2025-03-23 10:43来自 微博网页版

免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）---人体健康防御军 免疫球蛋白是由血液中的浆细胞（B淋巴细胞分化的）合成分泌的一组具有免疫活性或化学结构与抗体相似的球蛋白，存在于血清、体液、外分泌液和一些细胞膜上。免疫球蛋白的英文写作immunoglobulin，一般常缩写为Ig，通常可以分为五类，即IgA、IgG、IgM ​

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2025-03-16 08:26来自 微博网页版

闲聊 最近有段话很火，来自粤语电影《江湖》扮演者刘德华所说，后新加坡外长引用了该段话，使得该段话火了。 说，你又不听 听，你又不明 明，你又不做 做，你又做错 错，你又不认 认，你又不服 ​

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2025-03-16 08:19来自 微博网页版

儿童代谢综合征（metabolic syndrome, MetS） 随着我国经济和社会的发展，儿童疾病谱发生了改变，从既往的感染性疾病为主，发展为非感染性疾病为主，如肥胖症、高尿酸血症等。 随着儿童肥胖的全球流行，儿童代谢综合征（MetS）的发病率也呈现全球上升及低龄化趋势，并且儿童MetS可持续至成人，增加心血 ​

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2025-02-28 22:01来自 微博网页版

让“罕见”被看见---药物诱导性溶血性贫血（drug-induced immune hemolytic anemia，DIHA） DIHA非常罕见，年发病率为1/100万，是潜在的致死性不良反应。 DIHA流行病学资料主要来源于病例报道和药物不良反应监测系统的报告，临床可能未被充分诊断。 DIHA常见的临床表型为贫血症状（皮肤苍白、乏力、虚 ​

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2025-02-24 14:34来自 微博网页版

让“罕见”被看见---免疫介导的坏死性肌病（Immune-Mediated Necrotizing Myopathy，IMNM) 炎症性肌病是一组罕见的自身免疫性疾病，包括皮肌炎、抗合成酶综合征、包涵体肌炎、多肌炎、免疫介导的坏死性肌病、重叠性肌炎（也包括抗合成酶综合征）。 IMNM更为罕见，尤其在儿童中，根据血清有无抗体，分为 ​

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2025-02-16 16:13来自 微博网页版

让“罕见”被看见---常染色体显性遗传小管间质性肾病（ADTKD） 常染色体显性遗传的肾小管间质性肾病（Autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease, ADTKD）是一组罕见的遗传性肾小管疾病。该病是改善全球肾脏病预后组织（Kidney Disease: Improving Global Outcomes, KDIGO）于2015年重新定 ​

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2025-02-06 20:29来自 微博网页版

让罕见被看见--肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎（Tubulointerstitial nephritis and uveitis, TINU）综合征 TINU综合征是一种罕见的自身炎症性疾病，主要累及肾和眼的综合征。 1、临床表现 早期全身非特异表现：发热、乏力、体重减轻、恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、关节疼痛或肌肉疼痛。 典型的肾脏损害：肾 ​

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2025-01-24 19:49来自 微博网页版

膜性肾病（Membranous nephropathy） 膜性肾病（MN）是成人肾病综合征的常见病变。其主要特征是免疫复合物（主要为 lgG 和 C3）沿肾小球基底膜（Glomerular basement membrane, GBM）上皮下区域积聚伴GBM弥漫增厚（见图1）。而儿童MN发病率较低，且多为继发性MN。 MN分为原发性和继发性MN。继发性因素 ​

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2025-01-10 22:13来自 微博网页版

让“罕见”被看见---C3肾小球病（ C3 glomerulopathy） C3肾小球病是一类由于先天性遗传变异及获得性自身抗体介导的补体旁路途径异常活化导致的罕见肾小球疾病。发病率：1/10万。肾活检是目前诊断C3肾小球病的金标准。 该疾病是Fakhouri于2010年正式提出命名，2013年C3肾小球病专家共识中指出：根据电 ​

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2025-01-03 19:01来自 微博网页版

让“罕见”被看见---Crouzon 综合征(OMIM 123500） Crouzon 综合征是一种罕见的先天性遗传病，发病率约为 16.5/1,000,000。1912年，法国内科医生Louis Edouard Octave Crouzon首次报告了该综合征。Crouzon综合征，又称为遗传性家族性颅面骨发育不全。 Crouzon综合征颅缝的过早闭合可发生在出生前或围产 ​

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2025-01-01 19:20来自 微博网页版

让“罕见”被看见---X连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia， XLA） XLA是指 BTK基因突变导致其编码的蛋白功能缺陷，使Ｂ淋巴细胞分化成熟障碍，无法由前Ｂ淋巴细胞分化为未成熟Ｂ淋巴细胞，导致外周血成熟Ｂ淋巴细胞缺失或数量减少，CD19+B 细胞通常<2%，患儿血清中免疫球蛋白 IgG、 Ig ​

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2025-01-01 19:07来自 微博网页版

罕见病（rare diseases）的定义 罕见病又称孤儿病(orphan diseases)，根据《2021中国罕见病定义研究报告》，罕见病的定义是新生儿发病率低于0.1‰、患病率低于0.1‰、患者人数低于14万的疾病。 罕见病的患病率和发病率都极低，患病人数少且人群分散，其中约80%与基因缺陷有关，具有遗传性；约50%的罕见 ​

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2024-12-30 15:36来自 微博网页版

IgA肾病（IgAN）治疗观念的转变：从传统治疗到靶向治疗 IgAN是全球最常见的原发性肾小球疾病类型，尤其在东亚（中国、韩国、日本等），并且是慢性肾脏病（CKD）和终末期肾病（ESKD或ESRD）的主要原因（见图1和图2）。该病病理表现以 IgA为主的免疫球蛋白在肾脏沉积，并导致系膜增生，临床以血尿为突出 ​

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2024-12-29 20:53来自 微博网页版

让“罕见”被看见---颅缝早闭（Craniosynostosis） 颅缝早闭指的是单条或多条颅缝提前闭合, 甚至在胎儿期就出现颅缝闭合。该病主要引起颅面部表现异常，常伴有肢体畸形等表现, 目前统计的发病率约为1/2500-1/2000。 由于颅缝早闭可导致颅内压增高及脑功能障碍, 严重影响患儿神经系统发育。 依据是否存 ​

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2024-12-27 19:41来自 微博网页版

让“罕见”被看见---Chitayat综合征 Chitayat综合征是⼀种常染色体显性遗传性疾病，由ERF(ETS2 Repressor Factor)突变所致的罕见性疾病，其临床特征为出⽣时出现呼吸窘迫，双侧缺失指⻣导致⻝指缩短，拇指外翻，以及特征性⾯部特征，包括突出的眼睛，眼距过宽，鼻梁凹陷，厚嘴唇和朝天鼻（见图1）。颅 ​

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2024-12-18 22:59来自 微博网页版

儿童系统性红斑狼疮伴发视神经脊髓谱系疾病 2种儿童罕见疾病，文章已发，见下图。 ​

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2024-12-18 22:54来自 微博网页版

无症状蛋白尿的临床诊断思路 蛋白尿是指尿液中蛋白质超过正常值范围， 如尿液中蛋白质超过150mg/24小时或超过100mg/L时，蛋白定性试验呈阳性，即称为蛋白尿。 诊断流程 1、持续时间：一过性蛋白尿为正常或良性现象，常见与发热、剧烈运动、情绪激动、寒冷等，非同日3次尿蛋白阳性，为持续性蛋白尿。 2 ​

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