儿科李伯伯
25-01-24 19:49

膜性肾病(Membranous nephropathy)
膜性肾病(MN)是成人肾病综合征的常见病变。其主要特征是免疫复合物(主要为 lgG 和 C3)沿肾小球基底膜(Glomerular basement membrane, GBM)上皮下区域积聚伴GBM弥漫增厚(见图1)。而儿童MN发病率较低,且多为继发性MN。
MN分为原发性和继发性MN。继发性因素有系统性性疾病、感染性疾病、药物/毒物、环境等(见图2)。
目前研究认为,MN是一种自身免疫性疾病,局限于肾脏的自身免疫性疾病(单器官自身免疫性疾病)。治疗前需要进行MN危险分层(见图3),当前治疗理念以发生改变,CD20单抗(利妥昔单抗、奥马珠单抗等)已是一线治疗,也可以糖皮质激素联合CNI(他克莫司、或环孢素),高风险可以糖皮质激素联合环磷酰胺等药物(见图4)。

发布于 江苏