让罕见被看见---儿童干燥综合征伴发视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）
视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorder ,NMOSD）是一种罕见且严重的中枢神经系统（the central nervous system ,CNS）自身免疫所介导的炎症性疾病，主要累及视神经和脊髓。1894年，Devic首次将其描述为Devic病，其特征是单只或两只眼睛突然或逐渐失去视力，伴眼痛，通常其症状出现前或出现数周内伴有横向或上升性脊髓炎，主要由自身反应性T辅助细胞17和针对星形胶质细胞水通道蛋白4（AQP4）的抗体介导。
NMOSD也是一种公认的可与系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)，混合性结缔组织病共存的疾病。尽管弥漫性性结缔组织病可以累及到神经系统，但多数学者认为神经系统症状、体征源于伴发的NMOSD，并非由于SLE或SS的并发症如血管炎所致，也就是说NMOSD与SLE和SS这类结缔组织病(CTD)属于共存疾病而非并发症。
本团队2024年12月报道一例SLE患者合并NMOSD报道，今日我们有报道了一例SS患者合并NMOSD（见下图）。