让“罕见”被看见---免疫介导的坏死性肌病(Immune-Mediated Necrotizing Myopathy,IMNM)
炎症性肌病是一组罕见的自身免疫性疾病,包括皮肌炎、抗合成酶综合征、包涵体肌炎、多肌炎、免疫介导的坏死性肌病、重叠性肌炎(也包括抗合成酶综合征)。
IMNM更为罕见,尤其在儿童中,根据血清有无抗体,分为1)抗SRP型IMNM(抗SRP-IMNM),2)抗HMGCR型IMNM(抗HMGCR-IMNM),3)血清阴性IMNM:没有以上两者抗体。其他分类见下图1。
IMNM总体预后差,我们中心研究发现,血清阴性IMNM极微罕见(Ultra-rare),全球目前只有3例儿童病例报道(包括我们中心1例病例),但我们研究还发现:血清阴性IMNM预后较其他两型要好,经积极治疗,疾病能够控制。研究成果发表在Clinical and Experimental Rheumatology杂志,见下图2。
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