肺纤维化的治疗目标是延缓疾病进展、改善症状和提高生活质量，目前尚无根治药物，但已有两大类获批药物能显著延缓轻中度特发性肺纤维化的肺功能下降，分别是吡非尼酮和尼达尼布。
一、核心抗纤维化药物
这两类药物是目前国际公认能直接干预纤维化进程的基础治疗：
吡非尼酮：具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用，通过影响多种细胞因子通路，延缓肺功能下降速度。主要不良反应包括光敏反应、胃肠道不适、食欲减退等，服药期间需严格防晒。
尼达尼布：作为一种酪氨酸激酶抑制剂，可阻断纤维化信号传导，同样能延缓肺功能下降和减少急性加重风险。常见副作用为腹泻、恶心、肝功能异常，少数人可能出现出血或血栓风险。
两种药均需长期服用，具体选择由医生根据患者病情、耐受性和经济情况等决定。
二、辅助对症与支持治疗
除了直接抗纤维化，综合管理同样重要：
糖皮质激素与其他免疫抑制剂：在部分非特发性肺纤维化或急性加重期可能会审慎使用，但对特发性肺纤维化并非一线长期治疗。
抗胃食管反流治疗：很多肺纤维化患者合并胃食管反流，控制反流有助于减少反复误吸对肺的损伤。
止咳与氧疗：针对顽固性干咳和缺氧，在医生指导下使用止咳药物，并按需进行家庭氧疗以改善气短和生活质量。
肺康复与疫苗接种：规律的运动训练、营养支持和接种流感、肺炎疫苗等，可以减少感染诱发的加重风险。