【5期文章推荐】胆管消失综合征的临床病理特征及预后分析
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导读：胆管消失综合征（vanishing bile duct syndrome，VBDS）是由多种因素引起的肝内部分胆管树持续进行性破坏后出现的一种病理形态特征，当经皮肝脏活组织检查显示>50%的汇管区缺乏小动脉相伴行的小胆管（>11个汇管区）即可诊断为VBDS。目前，VBDS的确切病因及病理机制尚不明确，可能涉及先天性畸形、遗传性疾病、自身免疫性疾病、感染、缺血性损伤以及药物性损害等多种因素。研究显示，原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎在疾病进展的晚期阶段均可能发展为VBDS。此外，有限的研究提示肿瘤性疾病（特别是淋巴瘤）或药物性肝损伤等病因与VBDS存在关联。VBDS临床主要表现为胆汁淤积，严重时可进展为肝硬化、肝衰竭，甚至需要行肝移植或导致死亡。病理组织学检查是诊断VBDS的金标准，仅依靠症状体征及血清学指标难以确诊，因此临床上常被漏诊或误诊。目前，国内外关于VBDS的临床研究数据较少，因此，本研究通过回顾性分析经皮肝脏活组织检查病理明确诊断为VBDS患者的临床资料，探讨药物所致VBDS（drug-induced VBDS，D-VBDS）与自身免疫性肝病所致VBDS（autoimmune liver disease induced VBDS，A-VBDS）患者的临床特征、病理及预后差异。