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热搜爆火的血友病究竟是什么病
血友病是X染色体隐性遗传的先天性凝血因子缺乏病,属于国家罕见病。
人体血管破损后,需要一系列凝血因子层层联动才能结痂止血;这类患者先天基因异常,缺少Ⅷ因子或Ⅸ因子,凝血环节直接中断,血小板数量大多正常,但血液没法正常凝固,不是贫血,是凝血功能先天残缺。
血友病A(甲型):缺Ⅷ因子,占85%,最常见;
血友病B(乙型):缺Ⅸ因子,本次热搜降价基因药仅针对此型;
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血友病C:极罕见,缺Ⅺ因子,症状很轻。
发布于 北京
