纯天然牛肉和克雅氏病

锻炼时看一部探索频道纪录片，谈当年英国发现疯牛病案例的时候，医学界苦苦思索起因，为了寻找线索，就深入调查已经发现的几个病例，收集所有生活相关因素，比如学历，职业，居住环境，饮用水源，常吃的食物种类，等等等等，最后发现几个病例有个共同点：吃牛肉次数高于其他人。围绕这个线索继续调查，发现他们还有个共同习惯：牛肉不是从超市买的，而是直接找屠宰从业者买到的“纯天然牛肉”。

调查人员找到那些卖纯天然牛肉的屠夫，发现他们不仅卖牛肉，也卖牛脑。通常欧洲人不吃牛内脏，但二战期间食物紧缺，杀一头牛，基本上所有软组织都要吃掉，包括牛脑。后来经济恢复，但一些人吃出了爱好，会继续找屠夫买牛脑。

脑组织有强烈的粘附力，刀子切割过牛脑之后，一般的擦拭没法擦掉所有脑组织。

那些屠夫曾经宰杀过死于疯牛病的牛只。按法律规定，病死的牛要销毁，不能做食用肉品出售。但私人屠户未必都遵守规定。

疯牛病的根源是脑组织里有朊蛋白，屠夫的刀切过牛脑，再切牛肉，就把朊蛋白抹到了肉上。

朊蛋白不怕高温，煮沸之后依然有“传染”能力。人吃了会被感染，大脑出现越来越多的空泡，也就是变异型克雅氏病。叫“变异型”是因为之前已经发现人类有克雅氏病，但那是自发的，多半是基因突变引起。为了跟这种自发克雅氏病区别，吃污染牛肉引起的克雅氏病就加了个“变异型”。

曾经有一种病叫库鲁病，在巴布亚新几内亚的法雷人部落里流行。这种病跟克雅氏病是同样的病理，只不过库鲁病是吃人肉引起的。最初应该是部落里某个人因为基因突变，自发出现克雅氏病，法雷人会吃掉死去的亲属，给出的理由是为了继承灵力。灵力有没有继承，不详，但朊病毒却是实实在在地继承了下来。患病的人很快死亡，尸体被其他人吃掉，于是病人越来越多。

也就是说，库鲁病其实就是变异型克雅氏病，只不过在其他地方，变异型克雅氏病是因为吃了疯牛病牛只的肉，在法雷部落则是因为吃了某个原发克雅氏病病人的肉。

1950年代之后，澳大利亚殖民政府严禁食人，其后库鲁病新病例不再出现。原有的病人死亡之后，库鲁病在当地绝迹。

变异型克雅氏病1996年在英国出现，法国有两例，起因是食用了朊蛋白污染的牛肉。查明病因之后，英法政府采取了对应的监控措施，发病很快得到有效控制，有记录的病例两百多，2016年之后无新病例报道。

未来会不会出现新病例？难说。如果还有人追求纯天然食品，去吃野味，或是非标准化生产的肉类，没人能保证不会再次出现类似情况。

不是说超市的食品一定没有安全问题。天下事大多不可能非黑即白，而是需要看总体统计。就总体而言，在文明足够发达的国家，超市食品比纯天然食品安全何止百倍。

图为克雅氏病示意图，左侧为正常大脑，右侧为患病之后出现空泡的大脑。网图改编。