对于缺失型HbH病，血红蛋白要维持到什么程度？ 会影响孩子的发育情况么？这是孩子妈妈关心的问题。
缺失型HbH病，虽然常常会看到血色素有时候降低比较明显，但是临床病程相对良性。
NEJM的一项纵向研究显示，缺失型HbH病患儿在儿童期血红蛋白相对稳定在8–9 g/dL左右，20岁前需要输血的概率仅约3%； 而且，缺失型患者在儿童期生长发育正常。
但是，非缺失型（HCS）患者从婴儿期即出现生长迟缓。且更早出现症状，溶血性贫血更严重，脾脏更大，更可能需要输血。

对于缺失型HbH病（如该患者的 -α3.7/--SEA 基因型），治疗目标并非将血红蛋白提升至正常水平，而是维持稳态血红蛋白、保障正常生长发育、预防并发症、控制铁负荷，并尽量避免输血暴露。
需注意急性感染或发热时可能诱发溶血危象，血红蛋白可急剧下降 。

HbH病具有不稳定血红蛋白，极易被氧化，形成Heinz小体沉积于红细胞膜上，导致膜损伤和溶血。其机制与G6PD缺乏症中氧化性药物诱发溶血的机制高度相似。因此，这类孩子，有明确应避免的药物，参考蚕豆病的药物使用禁忌：
• 退热药：对乙酰氨基酚和布洛芬均可安全使用
• 抗生素：阿莫西林、头孢类可安全使用；避免呋喃妥因
• 绝对禁用：伯氨喹（抗疟药）、氨苯砜（磺胺类）、呋喃妥因、非那吡啶、拉布立酶、亚甲蓝 。
• 饮食：避免蚕豆

需要注意的是，许多药物被错误地列入"禁用名单"，实际上是因为这些药物在感染期间使用，而溶血是由感染本身引起的，而非药物所致。#健闻登顶计划#