#SJS/TEN##重症药疹#
关于SJS/TEN（Stevens-Johnson综合征Stevens-Johnson syndrome，SJS）和中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal Necrolysis，TEN）一种由药物引起的重度皮肤—黏膜不良反应，以水疱及泛发性表皮剥脱和坏死为特征，是一种罕见的皮肤科危急重症。）大家应该有所耳闻，有病房的皮肤科医生应该都不陌生。找一个管过病房的医生，随口问一下怎么治疗SJS/TEN应该都能答的上来，但是你再具体问这个医生选择这些药物的依据或者机制，能回答上来的皮肤科医生应该是少数。现在我们就学习一下，SJS/TEN的发病机制以及当前治疗SJS/TEN的药物及其作用的靶点。

图片中机翻:SJS/TEN中角质形成细胞凋亡和坏死性凋亡的组分。LAG3+皮肤驻留记忆T细胞的克隆扩增发生在其与角质形成细胞的TCR/Ⅰ类MHC相互作用之后。CD8+ T细胞也被招募到表皮中，在那里释放干扰素-γ，激活JAK-STAT通路。CD8+ T细胞通过Fas/FasL相互作用、TCR/Ⅰ类MHC相互作用以及TNF-α释放。自然杀伤细胞在HLA-E和CD94/NKG2C相互作用后诱导角质形成细胞凋亡，而单核细胞通过释放与FPR1结合的粘附素A1来参与其中。
靶向治疗包括环孢素（CD8+ T细胞）、静脉注射免疫球蛋白（Fas/FasL）、依那西普（TNF-α）和JAK抑制剂（JAK-STAT通路）。
图片中英文简介:斯蒂文斯-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症；（SJS/TEN），T细胞受体（TCR）；主要组织相容性复合体（MHC）；Janus激酶-信号转导和激活因子（JAK/STAT）；肿瘤坏死因子（TNF）；人类白细胞抗原（HLA）；甲酰肽受体1（FPR）；静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

参考文献:Justice J, Mukherjee E, Martin-Pozo M, Phillips E. Updates in the pathogenesis of SJS/TEN. Allergol Int. 2025;74(3):361-371. doi:10.1016/j.alit.2025.05.002.