少年伯爵
26-01-10 20:44 微博认证:科学科普博主

成年之后,依然精准的每隔一个月发一次高烧+扁桃体发炎,抗病毒无效,细菌抗生素也无效,打点滴消炎同样无效,只能用激素退烧,这是为什么?

#伯爵冷知识# 如图1~图4所示,2025年科学家发现了比较罕见的69岁老年PFAPA综合征,患者是69岁女性,有5年周期性发热史。她每6周出现一次反复发热,体温在38.5℃至40℃之间,发热时伴有咽喉痛、颈部和颌下淋巴结肿大疼痛、头痛、肌肉疼痛、乏力、吞咽困难等症状。发热间隔规律,她可以精准预测下一次发热的日期。在无发热期,她无任何症状,且发热不具有传染性,无论是否服用药物,通常一周左右即可退烧。她否认曾接受过其他手术或患有其他疾病。她幼年时曾反复发生扁桃体炎并伴有高热,约12岁时接受了双侧扁桃体切除术。

最后科学家确认,这是老年PFAPA综合征,而PFAPA综合征是一种多因素自身炎症性疾病,可导致周期性发热,90%的病例为5岁以下儿童,患者通常会出现持续3-6天的高热,并伴有复发性口腔溃疡、咽炎和淋巴结炎。

这是一种多因素导致的非外界感染型的自身炎症性疾病,啥是自炎疾病?

是像类风湿/银屑病那样的自身免疫疾病吗?

不是,这种疾病不攻击人体自身,而是IL-1β炎症通路异常激活+炎症小体调控失衡,因此在发作期(每个月的特定那几天)炎症因子迅速升高,而除了那几天之外的间歇期免疫状态完全正常。

非常离谱,感觉就像是那几天被精准夺舍似的。

根本就不是细菌和病毒感染引起的,所以面对例假般精准的自炎高烧,抗病毒和抗生素彻底无效。

很多时候,要么硬熬时间熬过去,要么就用激素退烧。

很多患者和家长都被快折磨崩溃了,包括某些乡镇医院的医生也快崩溃了,同一个儿童,从小治到大,还是治不好,依然每个月精准发烧……

严格来说,大部分PFAPA综合征多见于儿童,长大就好了,因为儿童先天免疫系统尚在“校准中”,随年龄增长,免疫调控逐渐成熟,因此多数患儿学龄期后自然缓解。

而文献和临床中确实报道过,少部分PFAPA持续到成年,甚至在20–30岁后才逐渐缓解或消失,<5%的PFAPA 患者症状可持续至成年。

不管是儿童PFAPA还是成年PFAPA患者,共同点就是对单次小剂量激素反应依然迅速,用糖皮质激素就退烧。

而这个69岁PFAPA患者更是采用了更先进的秋水仙碱治疗方法,显著延长了发热间隔,最长可达8个月,大幅改善了患者的生活质量。

请大家遵医嘱参阅。

发布于 山西