噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）-2004包含八项标准：发热>38.5°C、脾肿大、双系血细胞减少、铁蛋白升高、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症、可溶性白细胞介素-2受体水平升高、NK细胞活性降低/缺失，以及病理检查发现噬血现象。要确诊HLH，必须满足上述八项标准中的五项或更多，除非有受累兄弟姐妹或典型基因突变提示家族性HLH。这些标准最近在2024年进行了修订和更新（HLH-2024），通过删除NK细胞活性降低/缺失这一标准（因为该检测并非广泛可用），提高了临床适用性。#医疗科普#