#周期性发热# 默沙东诊疗手册：PFAPA（周期性发热伴口疮性口腔炎，咽炎，淋巴结炎）综合征是一种周期性发热综合征，年龄在2岁和5岁之间的典型表现，它的特点是发热性发作持续3至6天，咽炎，口腔溃疡，淋巴结肿大。病因和病理生理学不确定。诊断是基于临床的。治疗方法包括糖皮质激素、西咪替丁，少数时候施行扁桃体切除术。

PFAPA综合征是儿童中最常见的周期性发热综合征。虽然遗传原因尚未确定，这种综合征往往与遗传性发热综合征症状进行分组。它通常开始于幼儿（年龄在2岁和5岁之间），而且往往是较常见的男性。最近，它也已在成人中得到认可。发热性发作持续3至6天，大约每28天重复。该综合征会导致倦怠，畏寒，和偶尔腹痛和头痛，以及发热，咽炎，口腔溃疡，和淋巴结肿大。患者发作间期的健康和成长是正常的。PFAPA综合征的诊断根据临床研究结果，其中包括以下内容：

① ≥3次发热发作，长达5天，规律的间隔期；
② 咽炎加腺病或口炎；
③ 在发作和正常生长间期健康良好。

急性期反应物（例如，C-反应蛋白，ESR）在发热发作期升高，但在发作间期不升高。 嗜中性白细胞减少或其他症状（例如，腹泻、皮疹、咳嗽）不存在，他们存在表明是不同的疾病。特别是， 循环性中性粒细胞减少症 需要排除。

有时糖皮质激素、西咪替丁，和/或施行扁桃体切除术。PFAPA综合征的治疗是可选的，取决于发作的频率和严重程度；它可以包括糖皮质激素，如单剂量泼尼松（口服1至2 mg/kg）或倍他米松（0.1至0.2 mg/kg），当在发作开始时服用，可以在数小时内显著退烧，西咪替丁（每天口服20至40 mg/kg），以及很少的扁桃体切除术。其他药物如阿那白滞素和卡那单抗已在难治性病例中试用，并取得了一些成功。患者能摆脱这种综合征并且无后遗症。

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