於風中訴說思念_
23-03-18 12:33

科普:(简单讲解朊病毒,具体情况复杂,不作为学术上探究)
朊病毒即某种特定氨基酸排列顺序,且拥有某种特定盘曲折叠方式的蛋白质
朊病毒作用机理:正如人尽皆知某些蛋白质拥有酶活性,而朊病毒即拥有类似酶活性这种功能,它能将拥有某一种或者多种特定空间结构(蛋白质盘曲折叠方式),且氨基酸排列顺序与朊病毒相同的蛋白质,接触(类似于物质与受体的识别作用)并诱导(类似蛋白质催化作用)这种蛋白质去折叠(破坏空间结构但是不破换氨基酸链),再诱导氨基酸链以朊病毒的盘曲折叠方式盘曲折叠,来达到类似增值的效果
举一个简单例子:大写字母代表氨基酸链,小写字母代表盘曲折叠方式(0代表去折叠后),规定Aa为某种朊病毒,Ab是朊病毒可以作用的一种蛋白质
则Aa接触Ab,Ab→A0,Aa接触A0,A0→Aa这就是朊病毒致病机理,将其他蛋白质同化为朊病毒,如果被同化的蛋白质位于脑,内脏等器官就会引起受影响→失调→彻底破坏,不支持生命活动(疯牛病作用于脑内某蛋白质)
需要注意的是Aa对A类蛋白质并不一定全部有同化效果,举个例子Aa对Ab有效,但是对Ac,Ad可能有效,可能无效,且理论上Aa对不同氨基酸排列顺序的蛋白质无效,即Aa对B蛋白,C蛋白无效,而Ba若是一种朊病毒,Ba则对一种或多种B蛋白有效,对A蛋白C蛋白无效
以上为简化朊病毒“增殖”原理,不代表任何实际情况
目前人类朊病毒病有4种,除了视频中的​库鲁​病,克雅氏病,还有格斯特曼综合症和致死性家族性失眠​库鲁​病鲁病:由感染该朊病毒兵的人或动物输入感染(多为使用)
克雅氏病:疯牛病,变异型克雅氏病,新变异型克雅氏病,多食用感染该朊病毒病(疯牛病,鹿种群的慢性萎缩症),致病机理不明
格斯特曼综合症:GGS,患病原因为人类第二十条染色体PRNP变异,有传染性,有家族性特征,有遗传性,可能由于自身基因突变患病,可能遗传,可能由外来传染源感染(多为医用移植,如眼角膜移植等可能导致患病),发病原因不明,致病率1/1亿人群到1/1千万人群
致死性家族性失眠症:FFI,病因PRNP基因突变,属于人类穿染色体显性遗传病,目前无实例证明其有传染性,有家族性
以上四种朊病毒病均为笼统类型,如根据PRNP基因不同密码子变异,导致GSS有4种类型,FFI有2种类型
目前已知四种人类朊病毒病均无有效治疗方法,能对症治疗减轻症状以提高生活质量,不同的病,发病后6个月到5年内致死​

发布于 山西