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《病例分享（29）：活动后气短、咳嗽、水肿1个月，发热2周》

女，19岁。

2018年8月初患者无诱因出现活动后气短，登2层楼需休息，伴干咳，逐渐出现颜面部、双眼睑及双足可凹性水肿。当地医院查尿蛋白（++）。8月18日出现发热，最高体温39.5 ℃，伴畏寒，腹胀，腹围增大，纳差，乏力。

某医院查白细胞计数7.4×10的9次方/L，血红蛋白103 g/L，血小板计数62×10的9次方/L；

乳酸脱氢酶（LDH）307 U/L，肌酐 100 μmol/L，白蛋白32.8 g/L；

红细胞沉降率（ESR）52 mm/1h，超敏C反应蛋白（CRP）102.6 mg/L，
铁蛋白758.8 μg/L。

尿常规：尿蛋白（+++），24 h尿蛋白 1.8~2.8 g。

血培养（厌氧+需氧）阴性。血EB病毒（EBV）-DNA 1 240拷贝/ml。

骨髓穿刺涂片及活检未见明显异常。

胸腹CT示：双侧胸腔中等量积液，纵隔及腋窝多发轻度增大淋巴结，腹盆腔积液，肠系膜间隙及腹主动脉旁多发小淋巴结。

在某医院行右侧胸腔穿刺置管引流，胸水常规和生化检查：淡黄微浊，白细胞计数 370×10的6次方/L，多核细胞比例76%，李凡他试验（+）；总蛋白34.7 g/L，LDH 183.0 U/L。

诊断发热待查，予间断引流右侧胸水，并予美罗培南、莫西沙星抗感染治疗，效果不佳。

8月31日患者咳嗽、气短、腹胀、纳差及水肿症状加重，活动耐量下降，仅可平地行走200 m，尿量减少至600 ml/d，仍反复发热。9月3日发现左颈部1枚肿大淋巴结。为进一步诊治收入北京协和医院。既往史、个人史、家族史无特殊。

入院体检：体温38.4 ℃，脉搏129次/min，呼吸28次/min，血压129/82 mmHg，脉搏血氧饱和度（SpO2）94%（鼻导管吸氧3 L/min状态下）；睑结膜苍白，双颈部触及多个肿大淋巴结，较大者直径1 cm，质软，活动度可，轻压痛；双下肺叩诊浊音，听诊闻及呼吸音减低，未闻及干湿啰音；心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹膨隆，无压痛、反跳痛，移动性浊音阳性；双踝及足背可凹性水肿。

最终诊断：Castleman病，特发性多中心型

诊断分析：

本例患者存在发热和乏力等全身症状，伴有全身多发淋巴结肿大、水肿及多浆膜腔积液、贫血及血小板减少、肾脏损害、肺部病变等多系统受累；

我们一般会考虑系统性红斑狼疮，血管炎，病毒感染，结核感染等。

该患者后续检验发现抗核抗体阴性，ANCA阴性，病毒与结核感染也被排除。病人的淋巴结肿大就很值得深入挖掘。

行颈部淋巴结活检，病理回报：淋巴结组织，淋巴窦消失，淋巴滤泡生发中心萎缩，套区增宽呈洋葱皮样排列，滤泡间区及副皮质区血管增生，部分血管壁伴玻璃样变性，可见玻璃样变性的血管长入生发中心现象，符合Castleman病（透明血管型），免疫组化：CD3（+），CD20（+），CD21（+），CD138（+），Ki-67（index 30%），原位杂交检测（-）。

Castleman病一组疾病的集合。根据目前的共识，它大体分为2个大类：

1，单中心型
2，多中心型

而多中心型又可以进一步细分为：①HHV-8相关；②特发性

特发性多中心型Castleman病（iMCD）的病人有如下特征：发热、盗汗，体重减轻，肝脾肿大，水肿、多浆膜腔积液。另外还可能有腹痛、欲不振、恶心和呕吐，周围神经病，肾脏疾病（蛋白尿、肾衰竭等）、皮肤樱桃血管瘤等。

请注意，iMCD病人也可以有抗核抗体阳性，高丙种球蛋白血症，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。

实际上，iMCD还可以根据临床特征做进一步细分。限于篇幅就不深入讨论。

总结：水肿、多浆膜腔积液的病人要想到Castleman病。在怀疑Castleman病时，高水平的病理科是对临床的帮助很大。