【#男子肺部洗出17升白色液体#,医生:确诊为肺泡蛋白沉积症,属罕见疾病】
据沸点视频报道,近日,陕西西安。西安市胸科医院接诊了一名肺泡蛋白沉积症患者,治疗中竟从患者肺部洗出17升“牛奶”样的脂蛋白样物质。据了解,患者王先生42岁,2个月前受凉后出现咳嗽、气短、呼吸困难等症状,在外地医院检查确诊肺泡蛋白沉积症,转入西安市胸科医院洗肺治疗。
呼吸与危重症医学科主任顾兴介绍,肺泡蛋白沉积症是一种罕见病,目前发病原因不明,据统计发病率仅百万分之三。
据悉,肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生PAS阳性蛋白质。
