#6岁女孩肺洗出3升牛奶状沉淀液# 【#6岁女孩确诊罕见肺泡蛋白沉积症#，反复咳嗽2个月、呼吸困难】6岁女孩反复咳嗽、气促，辗转多地求医无效。武汉儿童医院呼吸内科专家先揪出罕见病“元凶”，从她肺里洗出三升多白色“牛奶”。术后，楚楚（化名）呼吸困难明显改善，目前已顺利出院。楚楚从两个月前开始断断续续咳嗽，辗转治疗，病情却总是反复，最后竟开始呼吸费力。接受支气管镜灌洗时，医生发现异常：灌洗液呈乳白色，可能为肺间质性病变。前不久，家长带她赶到武汉儿童医院陆小霞教授的门诊求助。检查显示，楚楚肺部CT有全肺斑片状磨玻璃影，考虑有大量病理性物质占据肺泡，专家团队成功锁定“真凶”：肺泡蛋白沉积症。“这个病很罕见，儿童患者更是少之又少。”呼吸内科主任医师陈鹏解释，肺泡犹如海绵上的气孔，可以交换氧气和二氧化碳。而楚楚的肺泡内充满黏稠蛋白和脂质物质，影响气体交换，如不及时干预，可造成持续性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者晚期形成肺纤维化。目前，全肺灌洗是公认的针对肺泡蛋白沉积症的有效治疗手段。此前湖北省尚无儿童全肺灌洗治疗该病的先例，楚楚将成为首例。6月初，楚楚进行手术。历经4个小时，从楚楚左肺中洗出1600毫升“牛奶”样沉淀液。10天后，楚楚再次接受右肺肺泡灌洗术，又洗出1615毫升沉淀液。术后，楚楚的氧合显著改善，呼吸更加顺畅，脸上现出久违的笑容。6月30日，她顺利出院。（长江日报）@九派新闻 http://t.cn/AXofXLLe